Гемофилия

ГЕМОФИЛИЯ — наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью. Связано с недостатком в плазме крови фактора, необходимого для ее свертывания. Гемофилией болеют мужчины, которым наследственный дефект передан через внешне здоровую мать. У больных гемофилией мужчин сыновья не наследуют дефекты свертывания и их потомство остается здоровым; напротив, все дочери больных гемофилией, будучи сами здоровыми, передают этот дефект своему потомству. Признаки гемофилии появляются в раннем детстве и с возрастом становятся менее выраженными. Некоторые формы болезни, отличающиеся сравнительно легким течением, обнаруживаются в более позднем возрасте. Ушибы у больных гемофилией вызывают обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровотечения: порезы, удаление зубов и т. д. сопровождаются иногда опасными для жизни кровотечениями. Характерны кровоизлияния в полости крупных суставов (коленных, голеностопных) с последующими тяжелыми изменениями в них.

За последние годы достигнуты большие успехи в лечении гемофилии и профилактике ее осложнений. Из плазмы крови здоровых людей готовят концентраты веществ, недостающих больным. Применение их предупреждает кровотечения. Разработаны эффективные методы лечебной физкультуры при поражениях суставов.

Больным гемофилией следует остерегаться малейших травм. Оперативным вмешательствам, даже самым простым, должны предшествовать специальные меры предупреждения кровотечения в процессе операции и после нее. При кровотечении у больного гемофилией нужно срочно обратиться к врачу.


Медицинская энциклопедия